Sindromul nefrotic este o afecțiune care face ca rinichii să scurgă cantități mari de proteine în urină. Acest lucru poate duce la o serie de probleme, inclusiv umflarea țesuturilor corpului și o șansă mai mare de a prinde infecții.
Deși sindromul nefrotic poate afecta persoanele de orice vârstă, de obicei este diagnosticat mai întâi la copiii cu vârste cuprinse între 2 și 5 ani. Afectează mai mulți băieți decât fetele.
Aproximativ 1 din 50.000 de copii sunt diagnosticați starea în fiecare an.
El tinde să fie mai frecvent în familiile cu istoric de alergii sau cele cu fond asiatic, deși nu este clar de ce.
Simptomele sindromului nefrotic pot fi de obicei controlate cu medicamente cu steroizi .
Majoritatea copiilor cu sindrom nefrotic răspund bine la steroizi și nu prezintă riscul de insuficiență renală.
Dar un număr mic de copii au moștenit sindromul nefrotic (congenital) și, de obicei, se descurcă mai puțin bine. În cele din urmă, acestea pot avea insuficiență renală și au nevoie de un transplant de rinichi.
Ce probleme poate provoca?
Majoritatea copiilor cu sindrom nefrotic au momente în care simptomele lor sunt sub control (remisie), urmată de perioade în care simptomele revin (recidive).
În cele mai multe cazuri, recidivele devin mai puțin frecvente pe măsură ce îmbătrânesc și se opresc adesea prin adolescența lor târzie.
Unele dintre principalele simptome asociate sindromului nefrotic includ:
- umflarea – nivelul scăzut de proteine din sânge reduce fluxul de apă din țesuturile corpului înapoi în vasele de sânge, ceea ce duce la umflarea (edem) . Umflarea este de obicei observată mai întâi în jurul ochilor, apoi în jurul picioarelor inferioare și al restului corpului.
- infecții – anticorpii sunt un grup specializat de proteine din sânge care ajută la combaterea infecției. Atunci când acestea se pierd, copiii sunt mult mai susceptibili să facă infecții.
- modificările de urină – ocazional, nivelurile ridicate de proteine care sunt trecute în urină pot determina ca aceasta să devină spumoasă. Unii copii cu sindrom nefrotic pot trece și mai puțină urină decât de obicei în timpul recidivelor.
- cheaguri de sânge – proteine importante care ajută la prevenirea coagulării sângelui pot fi transmise în urina copiilor cu sindrom nefrotic. Acest lucru poate crește riscul lor de cheaguri de sânge potențial grave. În timpul unei recidive, sângele devine, de asemenea, mai concentrat, ceea ce poate duce la coagulare.
Cauzele sindromului nefrotic
Majoritatea copiilor cu sindrom nefrotic au „boala cu modificări minime”. Aceasta înseamnă că rinichii lor par normali sau aproape normali dacă un eșantion de țesut este studiat la microscop.
Însă modificările aduse eșantionului de țesut pot fi văzute dacă este studiat la un microscop electronic extrem de puternic.
Nu se cunoaște cauza bolii cu modificări minime.
Sindromul nefrotic poate apărea uneori ca urmare a unei probleme renale sau a unei alte afecțiuni, cum ar fi:
- glomeruloscleroza – atunci când interiorul rinichilor devine cicatrizat
- glomerulonefrita – inflamație în interiorul rinichilor
- o infecție – cum ar fi HIV sau hepatită
- lupus
- Diabet
- anemia cu celule secera
- în cazuri foarte rare, anumite tipuri de cancer – cum ar fi leucemia , mielomul multiplu sau limfomul
Aceste probleme tind să fie mai frecvente la adulții cu sindrom nefrotic.
Diagnosticarea sindromului nefrotic
Sindromul nefrotic poate fi diagnosticat, de obicei, după ce ați introdus o picătură într-o probă de urină.
Dacă în urina unei persoane există cantități mari de proteine, va exista o schimbare de culoare pe stick.
Un test de sânge care arată un nivel scăzut al unei proteine numite albumină va confirma diagnosticul.
În unele cazuri, când tratamentul inițial nu funcționează, copilul dvs. poate avea nevoie de o biopsie renală.
Acest lucru se întâmplă atunci când un eșantion foarte mic de țesut renal este îndepărtat folosind un ac, astfel încât să poată fi studiat la microscop.
Gestionarea sindromului nefrotic
Principalul tratament pentru sindromul nefrotic este steroizii, dar tratamente suplimentare pot fi, de asemenea, utilizate dacă un copil dezvoltă efecte secundare semnificative.
Majoritatea copiilor au recidive până la adolescența târzie și trebuie să ia steroizi atunci când apar.
Pentru teste și tratament de specialitate, copilul dumneavoastră poate fi trimis la un specialist la rinichi din copilărie (nefrolog pediatru).
Steroizi
Copiii diagnosticați cu sindrom nefrotic pentru prima dată li se prescrie în mod normal cel puțin un curs de 4 săptămâni de medicament steroidic prednisolon, urmat de o doză mai mică la fiecare două zile pentru încă 4 săptămâni. Acest lucru oprește scurgerea de proteine din rinichii copilului dvs. în urină.
Când prednisolonul este prescris pentru perioade scurte, de obicei nu există efecte secundare grave sau de lungă durată, deși unii copii pot prezenta:
- apetit crescut
- creștere în greutate
- obraji rosii
- schimbările de dispoziție
Majoritatea copiilor răspund bine la tratamentul cu prednisolon, proteina dispărând adesea din urina lor și umflarea scade în câteva săptămâni. Această perioadă este cunoscută sub numele de remisie.
diuretice
Tabletele care vă ajută să faceți pipi mai mult (diuretice) pot fi de asemenea administrate pentru a ajuta la reducerea acumulării de lichide. Ele lucrează prin creșterea cantității de urină produsă.
Penicilină
Penicilina este un antibiotic și poate fi prescrisă în timpul recidivelor pentru a reduce șansele unei infecții.
Modificări dietetice
Vi se poate recomanda să reduceți cantitatea de sare din dieta copilului dvs. pentru a preveni retenția de apă și edemul în continuare.
Aceasta înseamnă să evitați alimentele procesate și să nu adăugați sare în ceea ce mâncați.
Obțineți sfaturi despre cum să reduceți sarea
vaccinările
Copiilor cu sindrom nefrotic se recomandă vaccinul pneumococic .
Unii copii li se poate recomanda, de asemenea, vaccinarea împotriva varicelei (varicelă) între recidive.
Vaccinurile vii, cum ar fi MMR , varicela și BCG , nu trebuie administrate în timp ce copilul dumneavoastră ia medicamente pentru a le controla simptomele.
Medicamente suplimentare
Alte medicamente pot fi utilizate alături sau în locul steroizilor, dacă remisiunea copilului dvs. nu poate fi menținută cu steroizi sau au reacții adverse semnificative.
Medicamente suplimentare care pot fi utilizate includ:
- levamisol
- ciclofosfamidă
- ciclosporină
- tacrolimus
- micofenolat
- rituximab
Infuzii de albumină
Cea mai mare parte a proteinei pierdute în sindromul nefrotic este un tip numit albumină.
Dacă simptomele copilului dvs. sunt severe, acestea pot fi internate în spital pentru a primi perfuzii de albumină.
Albumina este adăugată încet în sânge peste câteva ore printr-un tub subțire de plastic numit canulă, care este introdus într-una dintre venele din brațul lor.
Grija pentru copilul tău acasă
Dacă copilul dvs. a fost diagnosticat cu sindrom nefrotic, va trebui să le monitorizați zilnic starea pentru a verifica dacă există semne de recidive.
Va trebui să utilizați o pică pentru a testa urina copilului dvs. pentru proteine prima dată când urinează în fiecare zi.
Rezultatele unui test cu picătură sunt înregistrate în următoarele:
- negativ – 0mg de proteinurie pe decilitru de urină (mg / dL)
- urmă – 15 până la 30mg / dL
- 1+ – 30 până la 100mg / dL
- 2+ – 100 până la 300 mg / dL
- 3+ – 300 până la 1.000mg / dL
- 4+ – peste 1.000mg / dL
Rezultatul pentru fiecare zi trebuie să fie notat într-un jurnal pentru ca medicul dumneavoastră sau asistenta de specialitate să-i revizuiască în timpul programărilor pentru ambulatoriu.
De asemenea, trebuie să notați doza de medicamente pe care o luați și orice alte comentarii, cum ar fi dacă copilul dumneavoastră se simte rău.
Dacă picătura prezintă 3+ sau mai multe proteine în urină timp de 3 zile la rând, acest lucru înseamnă că copilul tău are o recidivă.
Dacă se întâmplă acest lucru, trebuie să urmați sfaturile date despre începerea steroizilor sau să contactați medicul.
Ar trebui să solicitați imediat sfaturi medicale dacă:
Sindromul nefrotic congenital
Sindromul nefrotic congenital este cauzat de obicei de o genă defectă moștenită.
Pentru ca starea să fie transmisă unui copil, ambii părinți trebuie să aibă o copie sănătoasă a genei și una defectă.
Acest lucru înseamnă că nu au sindromul nefrotic în sine, dar există o șansă de 1 din 4 ca orice copii pe care îi au să dezvolte afecțiunea.
Tratarea sindromului nefrotic congenital
Dacă copilul dumneavoastră are sindrom nefrotic congenital, va avea nevoie de perfuzii frecvente de albumină pentru a-i ajuta să crească și să se dezvolte normal. Acest lucru necesită adesea o ședere în spital.
Uneori, părinții pot fi instruiți să administreze tratamentul la domiciliu.
Copilul dvs. va fi revizuit în mod regulat la o clinică, unde va fi monitorizată tensiunea arterială, creșterea, greutatea, funcția renală și sănătatea oaselor.
Părinții pot fi dificili să decidă care este cea mai bună opțiune, așa că ar trebui să discutați cu medicul dumneavoastră despre argumentele pro și contra tratamentului la spital și la domiciliu.
Dializă și transplanturi de rinichi
În unele cazuri, medicul dumneavoastră vă poate recomanda intervenția chirurgicală pentru a îndepărta unul sau ambii rinichi ai copilului dumneavoastră.
Acest lucru va opri pierderea proteinelor în urina copilului dvs. și va reduce riscul acestora de probleme potențial grave, cum ar fi cheagurile de sânge.
Dacă ambii rinichi trebuie eliminați, copilul dvs. va avea nevoie de dializă. Dializa este locul în care o mașină reproduce funcția renală, de la o vârstă fragedă până când poate primi un transplant de rinichi.
O persoană are nevoie doar de un rinichi pentru a supraviețui, astfel încât o persoană în viață poate dona un rinichi. În mod ideal, aceasta ar trebui să fie o rudă apropiată.
