Pemphigus vulgaris (PV) este o afecțiune rară și gravă (potențial periculoasă pentru viață), care determină apariția unor vezicule dureroase pe piele și mucoasa gurii, nasului, gâtului și organelor genitale.
Blisterele sunt fragile și se pot deschide cu ușurință, lăsând zone de piele crudă nesănătoasă, care sunt foarte dureroase și vă pot pune în pericol de infecții.
În prezent nu există remediu pentru pemphigus vulgaris, dar tratamentul poate ajuta la menținerea simptomelor sub control.
Afecțiunea poate afecta persoane de toate vârstele, inclusiv copiii, dar majoritatea cazurilor se dezvoltă la adulți mai mari cu vârste cuprinse între 50 și 60 de ani. Nu este contagioasă și nu poate fi transmisă de la o persoană la alta.
Simptomele pemphigus vulgaris
Blisterele se dezvoltă de obicei în gură mai întâi, înainte de a afecta pielea câteva săptămâni sau luni mai târziu.
Alamy Stock Photo
Pot exista momente în care blisterele sunt severe (flacără), urmate de perioade în care se vindecă și se estompează (remisie). Este imposibil de prezis când se poate întâmpla acest lucru și cât de severe vor fi incendiile.
Blisterele din gură se transformă adesea în plăgi dureroase, ceea ce poate îngreuna mâncarea, băutul și spălarea dinților. Vocea poate deveni răgușită dacă blisterele se răspândesc în caseta vocală (laringe).
Durerile de pe piele se pot uni pentru a forma suprafețe mari de piele dureroasă, cu aspect crud, înainte de a se crusta și a forma cruste. De obicei, nu lasă nicio cicatrice , deși uneori pielea afectată poate deveni permanent decolorată.
Pe lângă obținerea de blistere în gură, se pot dezvolta și în alte zone ale mucoasei țesuturilor moi ale sistemului digestiv, inclusiv nasul, gâtul, anusul, organele genitale și vaginul. Membrana subțire care acoperă partea din față a ochiului și în interiorul pleoapelor (conjunctivă) poate fi de asemenea afectată.
Când să primiți sfaturi medicale
Consultați medicul dumneavoastră de familie dacă aveți vezicule sau boli severe sau persistente în gură sau pe piele.
Este puțin probabil să aveți pemphigus vulgaris, dar este o idee bună să vă verificați simptomele.
Dacă medicul dumneavoastră de familie consideră că simptomele dvs. ar putea fi cauzate de o afecțiune gravă, cum ar fi pemphigus vulgaris, vă pot adresa un dermatolog (specialist în piele) pentru unele teste.
Dermatologul îți va examina pielea și gura și poate elimina o mică probă (biopsie) din zona afectată, astfel încât să poată fi analizată într-un laborator. Acest lucru poate confirma dacă aveți pemphigus vulgaris.
Un test de sânge poate fi, de asemenea, utilizat pentru a verifica dacă există anticorpi (proteine antiinfecție) în fluxul dumneavoastră de sânge, pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului.
Ce provoacă pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris este o afecțiune autoimună. Aceasta înseamnă că ceva nu merge bine cu sistemul imunitar (apărarea organismului împotriva infecției) și începe să atace țesutul sănătos.
În pemphigus vulgaris, sistemul imunitar atacă celulele găsite într-un strat profund al pielii, precum și celulele care se găsesc în membrana mucoasă (mucoasa protectoare a gurii, nările, gâtul, organele genitale și anus). Acest lucru determină formarea de blistere în țesutul afectat.
Nu este clar ce face ca sistemul imunitar să nu funcționeze în acest fel. Anumite gene au fost legate de un risc crescut de pemphigus vulgaris, dar nu are tendința de a rula în familii.
Tratamente pentru pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris este o afecțiune pe termen lung (cronică) care nu poate fi vindecată.
Cu toate acestea, simptomele pot fi deseori controlate folosind o combinație de medicamente care ajută la oprirea sistemului imunitar care atacă organismul.
Majoritatea oamenilor încep să ia doze mari de medicamente cu steroizi (corticosteroizi) timp de câteva săptămâni sau luni. Acest lucru ajută la oprirea formării de noi blistere și permite vindecarea celor existente.
Pentru a reduce riscul de reacții adverse la steroizi , doza este redusă treptat și se ia un alt medicament care reduce activitatea sistemului imunitar, precum și steroidul.
În cele din urmă, poate fi posibil să opriți administrarea de medicamente pentru pemphigus vulgaris dacă simptomele nu revin, deși multe persoane au nevoie de tratament continuu pentru a preveni apariția.
Citiți mai multe despre tratarea pemphigus vulgaris .
Riscul de bășici infectate
Există un risc ridicat de apariție a blisterelor cauzate de infecția cu pemphigus vulgaris, de aceea este important să fii atent la semne de infecție.
Semnele unui blister infectat pot include:
- pielea devine dureroasa si fierbinte
- puroi galben sau verde în blistere
- dungi roșii care se îndepărtează de vezicule
Nu ignorați aceste semne – un blister infectat ar putea duce la o infecție foarte gravă dacă nu este tratat. Contactați imediat medicul dumneavoastră sau medicul dermatolog pentru sfaturi.
Ajutor si sustinere
Să vi se spună că aveți o stare rară, serioasă, poate fi o experiență confuză, înspăimântătoare și uneori singură.
Te poate ajuta să afli cât de mult poți despre starea și cum să faci față.
Un loc bun pentru început este Pemphigus Vulgaris Network , un grup de sprijin din Marea Britanie pentru persoanele cu pemphigus vulgaris.
Asistența este de asemenea disponibilă pentru a vă ajuta să faceți față efectelor fizice și emoționale ale trăirii cu dureri pe termen lung.
Cititi mai multe despre care trăiesc cu durere .
