Mastocitoza – Tratament

Opțiunile de tratament pentru mastocitoză depind de tipul pe care îl aveți și de cât de grave sunt simptomele.

Aproape toate medicamentele utilizate pentru tratarea mastocitozei sunt fără licență. Aceasta înseamnă că producătorii nu au solicitat o licență pentru ca medicamentul lor să poată fi folosit pentru a trata mastocitoza.

Cu alte cuvinte, medicamentul nu a fost supus unor studii clinice pentru a vedea dacă poate trata mastocitoza eficient și în siguranță.

Mulți experți vor folosi un medicament fără licență dacă consideră că acesta va fi eficient, iar beneficiile tratamentului depășesc orice risc asociat.

Crema de steroizi

Cazurile ușoare până la moderate de mastocitoză cutanată pot fi tratate cu o cremă steroidică foarte puternică (corticosteroizi topici) pentru o perioadă limitată de timp, de obicei până la 6 săptămâni.

Crema de steroizi reduce numărul de mastocite care pot elibera histamina și pot declanșa inflamații în interiorul pielii.

Efectele secundare ale cremei de steroizi atunci când sunt folosite prea mult includ:

  • subțierea pielii, care poate duce uneori la vergeturi permanente
  • o reducere temporară a pigmentării pielii
  • zona afectată a vânătăii pielii cu ușurință

Ar trebui să aplici crema pe zonele pielii afectate de leziuni pentru a reduce riscul de reacții adverse.

Antihistaminicele

Antihistaminicele pot fi de asemenea utilizate pentru a trata simptomele mastocitozei cutanate sau indolente, cum ar fi mâncărimea și roșeața pielii.

Antihistaminicele sunt un tip de medicament care blochează efectele histaminei. Sunt utilizate pe scară largă pentru tratarea afecțiunilor alergice.

Efectele secundare ale unor antihistaminice „clasice” includ:

Cu toate acestea, aceste reacții adverse ar trebui să treacă rapid după ce ați obișnuit cu acest medicament. Antihistaminicele moderne nu provoacă de obicei aceste reacții adverse.

Cromoglicat de sodiu

Cromoglicatul de sodiu este un medicament utilizat pentru a trata conjunctivita , astmul și alergia alimentară . Poate fi folosit și pentru tratarea simptomelor intestinale ale mastocitozei, dar nu este absorbit bine de intestin.

Cromoglicatul de sodiu este un stabilizator de celule mast, ceea ce înseamnă că reduce cantitatea de substanțe chimice eliberate de mastocite. Acest lucru ajută la ameliorarea simptomelor precum diaree, dureri osoase, oboseală și dureri de cap.

Unii oameni care iau cromoglicat de sodiu au raportat că se simt bolnavi și suferă de dureri articulare.

Există o formă de cromoglicat de sodiu aplicat pe piele, care poate ajuta la mâncărime. Cu toate acestea, nu este de rutină disponibil pe bază de rețetă.

PUVA

Simptomele mai severe ale mastocitozei cutanate, cum ar fi mâncărimea severă a pielii, pot necesita un tip de tratament numit psoralen plus ultravioleta A (PUVA).

PUVA presupune luarea unui medicament numit psoralen, care face pielea mai sensibilă la efectele luminii ultraviolete.

Pielea este apoi expusă unei lungimi de undă a luminii numite ultraviolete A (UVA), care ajută la reducerea leziunilor pielii.

Puteți avea un număr limitat de sesiuni PUVA, deoarece utilizarea tratamentului de prea multe ori – în jur de 150 de sesiuni – vă poate crește riscul de a dezvolta cancer de piele de-a lungul vieții.

Tablete steroizi

Dacă simptomele precum mâncărimea sunt deosebit de severe, se pot prescrie comprimate de corticosteroizi (corticosteroizi orali) pe termen scurt. Totuși, acest lucru este rar.

Un scurt curs de comprimate corticosteroizi poate fi recomandat dacă aveți dureri osoase cauzate de mastocitoză sau o reacție alergică severă (anafilaxie) .

Efectele secundare ale corticosteroizilor orali utilizați pe termen scurt includ:

  • o creștere a apetitului
  • creștere în greutate
  • insomnie
  • retenție de fluide
  • schimbările de dispoziție, cum ar fi sentimentul iritabil sau neliniștit

Bifosfonați și suplimente de calciu

Dacă aveți oase slăbite (osteoporoză) care rezultă din activitatea anormală a mastocitelor din oasele dvs., vi se va administra un medicament numit bisfosfononați.

Bifosfonații încetinesc procesul de descompunere a osului, permițând în același timp ca producția de os nou să continue la fel de normal, ceea ce îmbunătățește densitatea oaselor.

De asemenea, vi se poate administra suplimente de calciu , deoarece calciul ajută la întărirea oaselor.

Citiți mai multe despre tratarea osteoporozei .

Antagoniști ai receptorului H2

Dacă aveți dureri de stomac cauzate de un ulcer stomacal (ulcer peptic), vi se va administra un medicament numit antagonist al receptorului H2.

Acest lucru blochează efectele histaminei în stomac – histamina stimulează producerea de acid stomacal, ceea ce dăunează mucoasei stomacului.

Citiți mai multe despre tratarea unui ulcer peptic .

Interferon alfa

Proiectat inițial pentru a trata cancerul, interferonul alfa s-a dovedit eficient în tratarea unor cazuri de mastocitoză agresivă.

Nu se știe exact de ce este acest lucru, dar se pare că medicamentul reduce producția de mastocite în interiorul măduvei osoase.

Interferonul alfa se administrează prin injectare. Puteți avea simptome asemănătoare gripei , cum ar fi frisoane, o temperatură ridicată și dureri articulare, atunci când începeți să luați interferon alfa.

Cu toate acestea, simptomele tale ar trebui să se amelioreze în timp, pe măsură ce corpul tău se obișnuiește cu medicamentul.

Imatinib

Imatinib este un medicament alternativ la interferonul alfa. Este luat sub formă de tabletă și blochează efectele unei enzime numite tirozin kinază, care ajută la stimularea producției de mastocite.

Cu toate acestea, imatinib trebuie utilizat doar pentru persoanele care nu au mutația KIT și nu funcționează pentru majoritatea cazurilor de mastocitoză.

Imatinib vă poate face, de asemenea, mai vulnerabil la infecții. Contactați imediat medicul de familie dacă prezentați posibile semne ale unei infecții, cum ar fi:

  • o temperatură ridicată de sau peste 38 ° C
  • durere de cap
  • dureri musculare
  • diaree
  • oboseală

Nilotinib și dasatinib

Nilotinib sau dasatinib pot fi recomandate dacă nu răspundeți la tratamentul cu imatinib. Acționează în același mod, blocând efectele tirozin kinazei.

Medicamentul te va face mai vulnerabil la infecție, deci raportează imediat medicamentele posibile la infecție.

Cladribina

Cladribina a fost inițial concepută pentru a trata cancerul de celule albe din sânge (leucemie), dar s-a demonstrat că este utilă și în tratarea mastocitozei sistematice agresive. Cu toate acestea, cladribina nu a fost aprobată (autorizată) pentru a trata mastocitoza.

Cladribina suprima activitatea sistemului imunitar. Se administrează prin perfuzie, ceea ce înseamnă că este eliberat încet în corp printr-un picurător în braț pe parcursul a 2 ore.

La fel ca imatinib, nilotinib și dasatinib, cladribina vă va face, de asemenea, mai vulnerabil la efectele infecției, așa că ar trebui să raportați imediat medicul dumneavoastră posibil simptome de infecție.

Tratamente pentru bolile hematologice

Mastocitoza sistemică cu boala hematologică sanguină asociată va fi tratată în același mod ca și mastocitoza sistematică agresivă, cu o serie de tratamente suplimentare pentru afecțiunea hematologică aferentă.

Pentru mai multe informații despre tratarea celor mai frecvente afecțiuni hematologice, consultați:

Tratarea leucemiei mieloide acute

Tratarea leucemiei mieloide cronice

Tratarea leucemiei limfoblastice acute

Tratarea leucemiei limfocitice cronice

Tratarea limfomului

Tratarea mielomului multiplu

Neoplasmele mieloproliferative sunt, de asemenea, afecțiuni hematologice care pot fi asociate cu mastocitoza.

Utilizarea unui stilou injectabil cu adrenalină

Din cauza riscului crescut de anafilaxie , vi se poate administra un auto-injector de adrenalină pentru a-l utiliza în caz de urgență.

Adrenalina este un produs chimic natural care ajută la combaterea efectelor unei prea multe histamine, ameliorează, de asemenea, dificultățile de respirație. Fiecare stilou conține o singură doză de adrenalină – 0,3 mg pentru adulți sau 0,15 mg pentru copii.

Există 3 tipuri:

  • EpiPen
  • Jext
  • Emerade

Acești auto-injectori eliberează adrenalină atunci când sunt frecați sau apăsați pe coapsa exterioară. Injecțiile pot fi administrate prin îmbrăcăminte.

Dacă vi se administrează un auto-injector de adrenalină, trebuie să fiți atenți la data de expirare, deoarece nu va fi efectiv peste această dată.