Malformație Chiari

O malformație Chiari, numită anterior o malformație Arnold-Chiari, este locul în care partea inferioară a creierului se împinge în jos în canalul spinal.

Diagrama care prezintă o malformație Chiari

Credit:

ellepigrafica / Alamy Stock Vector


Există 4 tipuri principale, dar tipul 1, numit Chiari I, este cel mai frecvent.

La cineva cu Chiari I, partea inferioară a spatelui creierului se extinde în canalul spinal. Acest lucru poate pune presiune asupra trunchiului creierului, măduvei spinării și obstrucționează fluxul de lichid.

Această pagină se concentrează asupra malformațiilor Chiari I.

Malformațiile Chiari I sunt grave?

Severitatea malformațiilor Chiari poate varia de la o persoană la alta, dar în general:

  • Malformațiile Chiari I nu sunt considerate care pot pune viața în pericol
  • unii oameni suferă dureri de cap dureroase, probleme de mișcare și alte simptome neplăcute, dar multe persoane nu vor avea niciun simptom
  • există șansa de a dezvolta siringomelia (în cazul în care o cavitate plină de lichid numită syrinx se dezvoltă în măduva spinării), care poate deteriora măduva spinării dacă nu este tratată prompt
  • chirurgia poate de obicei opri simptomele care se agravează și le poate îmbunătăți uneori, deși pot rămâne unele probleme

Discutați cu medicul dumneavoastră despre ce înseamnă starea, care sunt implicațiile pentru sănătatea dvs. și ce tratament puteți avea.

Simptomele malformațiilor Chiari I

Multe persoane cu o malformație Chiari I nu vor avea niciun simptom. Uneori, acestea sunt găsite numai după ce o scanare (IRM) a creierului este efectuată dintr-un alt motiv.

Dacă simptomele se dezvoltă, acestea pot include:

  • dureri de cap – acestea sunt de obicei simțite în partea din spate a capului și pot fi înrăutățite sau agravate prin tuse, încordare, strănut sau aplecarea
  • dureri de gât
  • probleme cu amețeli și echilibru
  • slabiciune musculara
  • amorțeală sau furnicături în brațe sau picioare
  • vedere încețoșată, vedere dublă și sensibilitate la lumină
  • probleme de înghițire
  • pierderea auzului și tinitus
  • a simți și a fi bolnav
  • dificultate de somn (insomnie) și depresie

Dacă dezvolți siringomielie, s-ar putea să întâmpini probleme cu utilizarea mâinilor, dificultăți de mers, durere și probleme cu controlul vezicii urinare sau al intestinului.

Dacă ați fost diagnosticat cu o malformație Chiari, trebuie să vă adresați medicului pentru a vă sfătui dacă aveți simptome noi sau dacă simptomele dumneavoastră se agravează.

Tratamente pentru malformații Chiari I

Tratamentul pentru malformația Chiari I depinde dacă aveți simptome și cât de grave sunt acestea. Este posibil să nu aveți nevoie de niciun tratament dacă nu aveți simptome.

Curele dureroase poate ajuta la ameliorarea durerilor de cap și a gâtului.

Dacă durerile de cap sunt severe sau aveți probleme cauzate de presiunea asupra măduvei spinării (cum ar fi dificultăți de mișcare), este posibil să fie recomandată intervenția chirurgicală.

Interventie chirurgicala

Principala operație pentru malformația Chiari se numește chirurgie de decompresie.

Sub anestezic general se face o tăietură în partea din spate a capului, iar chirurgul scoate o mică bucată de os de la baza craniului. De asemenea, pot elimina o bucată mică de os din partea superioară a coloanei vertebrale.

Acest lucru va ajuta la reducerea presiunii asupra creierului dvs. și va permite ca fluidul din și în jurul creierului și măduvei spinării să curgă normal. Citiți un prospect despre decompresie pentru malformația Chiari (PDF, 111kb) .

Alte proceduri care pot fi necesare includ:

  • A treia ventriculostomie endoscopică (ETV) – o mică gaură se face în peretele a 1 din cavitățile creierului, eliberând lichidul prins. Consultați tratarea hidrocefaliei pentru mai multe informații.
  • Shunting ventriculoperitoneal – o gaură mică este găurită în craniu și un tub subțire numit cateter este trecut în cavitatea creierului pentru a scurge lichidul prins și a alina presiunea. Consultați tratarea hidrocefaliei pentru mai multe informații.
  • Nefericire – unii copii cu o malformație Chiari de tip 1 au o coloană vertebrală legată, ceea ce înseamnă că este atașat anormal în coloana vertebrală. Dezlegarea presupune separarea măduvei spinării și eliberarea tensiunii în coloana vertebrală.
  • Fixarea coloanei vertebrale – unele persoane cu Chiari I vor avea un sindrom de hipermobilitate, cum ar fi sindromul Ehlers-Danlos , și pot necesita o intervenție chirurgicală pentru a stabiliza coloana vertebrală.

Scopul chirurgiei este de a stopa agravarea simptomelor existente. Unele persoane au, de asemenea, o îmbunătățire a simptomelor, în special durerile de cap.

Cu toate acestea, chirurgia are ca rezultat uneori nici o îmbunătățire sau simptomele se agravează. Există, de asemenea, un risc mic de complicații grave, cum ar fi paralizia sau un accident vascular cerebral .

Vorbeste cu chirurgul despre diferitele optiuni chirurgicale si care sunt beneficiile si riscurile fiecaruia.

Cauzele malformațiilor Chiari I

Nu se cunoaște cauza exactă a malformațiilor Chiari I. Aceasta tinde să fie prezentă de la naștere, dar se găsește în mod normal doar la vârsta adultă când apar simptome sau când se face o scanare RMN.

Multe cazuri sunt considerate a fi rezultatul unei părți a craniului care nu este suficient de mare pentru creier.

Malformațiile Chiari I se pot dezvolta și la persoanele cu măduva spinării, o acumulare de lichid pe creier (hidrocefalie) și unele tipuri de tumori cerebrale.

Malformațiile chiari se pot alerga uneori în familii. Este posibil ca unii copii născuți cu acesta să fi moștenit o genă defectuoasă care a cauzat probleme cu dezvoltarea craniului lor.

Dar riscul de a transmite copilului tău o malformație Chiari este foarte mic. Și amintiți-vă: chiar dacă copiii voștri o moștenesc, este posibil să nu aibă simptome.