Boala Von Willebrand

Boala Von Willebrand (VWD) este o afecțiune comună moștenită care poate provoca uneori sângerare puternică.

Persoanele cu VWD au un nivel scăzut al unei substanțe numit factor von Willebrand în sângele lor, sau această substanță nu funcționează foarte bine.

Factorul Von Willebrand ajută celulele sanguine să se lipească între ele (cheag) când sângerați. Dacă nu există suficient sau nu funcționează corect, durerea trebuie să se oprească.

În prezent, nu există leac pentru VWD, dar de obicei nu provoacă probleme grave, iar majoritatea persoanelor cu care poate avea trai normal și activ.

Simptomele de boala von Willebrand

Simptomele VWD pot începe la orice vârstă. Ele pot varia de la foarte ușoare și abia sesizabile până la frecvente și severe.

Principalele simptome sunt:

La unii oameni, există, de asemenea, un risc mic de probleme, cum ar fi sângerare în intestin (care provoacă sângerare din partea de jos ) și sângerări dureroase în articulații și mușchi.

Când să primiți ajutor medical

Consultați medicul dumneavoastră de familie dacă aveți simptome de VWD, mai ales dacă altcineva din familia dvs. o are.

Dacă medicul dumneavoastră de familie crede că este posibil să aveți o problemă de sângerare, acestea vă pot consulta la un specialist din spital pentru analize de sânge pentru a verifica condiții precum VWD. Spuneți medicului dumneavoastră dacă aveți antecedente în familie.

Dacă ați fost deja diagnosticat cu VWD, contactați-vă specialistul dacă:

  • continui sa sangerezi
  • ai avut o sângerare grea
  • esti insarcinata sau planifici o sarcina – citeste sfaturi despre sarcina daca ai VWD

Mergeți la cel mai apropiat departament de accidente și urgențe (A&E) dacă aveți sângerare sau sângerare foarte grele care nu se vor opri.

Sfaturi despre tratamentul și stilul de viață pentru boala von Willebrand

În prezent nu există leac pentru VWD, dar starea poate fi controlată de obicei cu medicamente și câteva măsuri simple de stil de viață.

Tratarea și prevenirea sângerărilor

Dacă aveți o sângerare, aplicați presiune pe rană (sau atingeți partea moale a nasului, dacă aveți o cură de nas) timp de câteva minute, poate fi tot ce trebuie să faceți.

Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă administreze medicamente pentru a ajuta la oprirea sângerării atunci când se întâmplă.

Există trei medicamente principale care pot ajuta la oprirea sângerărilor:

  • desmopressin – disponibil sub formă de spray nazal sau injecție
  • acid tranexamic – disponibil sub formă de tablete, apă de gură sau injecție
  • Concentrat de factor von Willebrand – disponibil sub formă de injecție

Aceste medicamente pot fi, de asemenea, utilizate înainte de o procedură sau o operație pentru a reduce riscul de sângerare. Este posibil ca persoanele cu VWD severă să le ia în mod regulat pentru a preveni sângerarea gravă.

Dacă medicul dumneavoastră vă recomandă medicamente, discutați-le despre cea mai bună opțiune pentru dumneavoastră și întrebați despre efectele secundare ale fiecărui medicament.

Tratamente pentru perioade grele

Dacă aveți perioade grele ca urmare a VWD, adresați-vă medicului dumneavoastră de familie sau specialistului despre tratamente pentru a ajuta la controlul sângerării.

Acestea includ:

Citiți mai multe despre tratamente pe perioade grele .

Sfat general

Dacă aveți VWD, este o idee bună să:

  • spuneți chirurgului sau stomatologului despre VWD dacă aveți o procedură sau o operație – trebuie să luați medicamente pentru a reduce riscul de sângerare înainte și după aceea
  • spuneți medicului dumneavoastră sau asistentei medicale despre VWD dacă aveți nevoie de vaccinare – ei pot administra injecția chiar sub piele pentru a evita sângerarea dureroasă în mușchii dvs.
  • evitați aspirina și medicamentele antiinflamatoare, cum ar fi ibuprofenul, cu excepția cazului în care specialistul dumneavoastră vă recomandă că este sigur să le utilizați , deoarece acestea pot înrăutăți sângerarea – folosiți alte medicamente, cum ar fi paracetamolul
  • întrebați specialistul dvs. dacă există anumite activități pe care trebuie să le evitați – ar trebui să puteți participa la majoritatea sporturilor și activităților, dar cel mai bine este să verificați mai întâi

Tipuri de boală von Willebrand

Există mai multe tipuri de VWD.

Principalele tipuri sunt:

  • tipul 1 – tipul cel mai ușor și cel mai obișnuit. Persoanele cu VWD de tip 1 au un nivel redus de factor von Willebrand în sângele lor. Sângerarea este, în mare parte, doar o problemă dacă au o intervenție chirurgicală, se rănesc sau au scos un dinte.
  • tip 2 – la persoanele cu acest tip de VWD, factorul von Willebrand nu funcționează corect. Sângerarea tinde să fie mai frecventă și mai grea decât la tipul 1.
  • tip 3 – tipul cel mai sever și mai rar. Persoanele cu VWD de tip 3 au un nivel foarte scăzut al factorului von Willebrand, sau deloc. Sângerarea de la gură, nas și intestin este frecventă, iar sângerările articulare și musculare pot apărea după o vătămare.

Aceste trei tipuri sunt toate moștenite – citiți despre moștenirea VWD.

Există, de asemenea, un tip rar care nu este moștenit, numit boala von Willebrand dobândită. Acest lucru poate începe la orice vârstă și este de obicei asociat cu alte afecțiuni care afectează sângele, sistemul imunitar sau inima.

Cum se moștenește boala von Willebrand

VWD este adesea cauzată de o defecțiune a genei implicate în producerea factorului von Willebrand.

Tipul de VWD cu care se naște o persoană depinde în mare parte de faptul că moștenesc copii ale acestei gene defecte de la unul sau de la ambii părinți.

  • Dacă un părinte are o eroare genetică care provoacă VWD – există o șansă de 1 în 2 (50%) ca un copil să aibă VWD de tip 1 sau 2 VWD și nu există nicio șansă ca acesta să aibă VWD de tip 3.
  • Dacă ambii părinți au o defecțiune în gena VWD – există o șansă de 1 din 2 (50%) ca un copil să fie un purtător ca și părinții lor și o șansă de 1 în 4 (25%) ca aceștia să aibă VWD de tip 3.

Șansele de moștenire a VWD de tip 1 pot fi afectate și de alte lucruri, inclusiv grupa sanguină – persoanele cu grupa sanguină O sunt mai des afectate decât persoanele cu grupa sanguină A sau B.

Aceasta înseamnă că nu este întotdeauna ușor de a prezice dacă un copil l-ar putea moșteni de la părinți.

Părinții care sunt purtători ai unei gene VWF defecte pot să nu aibă simptome în sine.

Vorbeste cu specialistul tau daca ai VWD si te gandesti sa ai un copil. Dacă aveți antecedente familiale de VWD și credeți că puteți fi afectat, în mod ideal, testele trebuie făcute înainte de a rămâne însărcinată.

Sarcina și boala von Willebrand

Puteți avea copii dacă aveți VWD, chiar dacă este severă, deși există riscul de:

  • copilul tău născând cu VWD – citiți despre modul în care VWD este moștenit pentru informații despre șansele ca acest lucru să se întâmple
  • aveți sângerări grele în timpul sau după travaliul

Vorbiți specialistului dumneavoastră despre opțiunile dvs. dacă planificați o sarcină. Uneori pot sugera teste genetice pentru a vedea dacă copilul tău riscă să se nască cu VWD.

Puteți, de asemenea, să faceți teste spre sfârșitul sarcinii pentru a verifica nivelul factorului von Willebrand din sângele dumneavoastră. Medicamentul pentru a preveni sângerarea în timpul travaliului va fi oferit dacă nivelul dvs. este scăzut.

Probabil vi se va recomanda să nașteți într-un spital de specialitate în cazul în care există probleme. Majoritatea femeilor pot da naștere fie vaginal, fie prin cezariană . Este rar ca bebelușii cu VWD să aibă probleme cu sângerarea în timpul nașterii.