Boala Hirschsprung este o afecțiune rară care face ca scaun-ul să rămână blocat în intestine. Afectează în principal bebelușii și copiii mici.
În mod normal, intestinul se strecoară continuu și se relaxează pentru a împinge scaun de-a lungul, un proces controlat de sistemul dvs. nervos.
În boala Hirschsprung, nervii care controlează această mișcare lipsesc dintr-o secțiune de la capătul intestinului, ceea ce înseamnă că scaun se poate construi și poate forma un blocaj.
Aceasta poate provoca constipație severă și, ocazional, poate duce la o infecție intestinală gravă numită enterocolită, dacă nu este identificată și tratată mai devreme.
Dar starea este de obicei preluată curând după naștere și tratată cu chirurgie cât mai curând posibil.
Simptomele bolii Hirschsprung
Simptomele bolii Hirschsprung sunt de obicei observabile de curând după nașterea unui bebeluș, deși ocazional nu sunt evidente până la un copil de un an sau doi.
Semnele afecțiunii la un copil includ:
- nereușind să treacă meconiul în 48 de ore – scaun întunecat, asemănător cu gudronul, pe care bebelușii sănătoși trec curând după naștere (deși unii bebeluși diagnosticați mai târziu cu boala Hirschsprung nu trec meconiul)
- o burtă umflată
- vărsături de lichid verde (bilă)
Semnele la sugari și copii mai mari includ:
- o burtă umflată și o durere de burtă
- constipație persistentă care nu se îmbunătățește cu tratamentele obișnuite
- nu se hrănește bine sau nu câștigă multă greutate
Când să primiți sfaturi medicale
Vizitați medicul dumneavoastră de familie dacă copilul dumneavoastră dezvoltă simptomele descrise mai sus.
Boala Hirschsprung poate fi gravă dacă este lăsată netratată, de aceea este important să obțineți ajutor cât mai curând posibil.
Dacă medicul dumneavoastră suspectează starea, vă vor trimite la spital pentru teste pentru a confirma diagnosticul.
Obțineți o programare urgentă dacă copilul dumneavoastră prezintă simptomele bolii Hirschsprung, precum și:
- o temperatură ridicată de 38C sau mai mult
- diaree apoasă, cu miros neplăcut
Acestea ar putea fi semnele unei infecții intestinale (enterocolită), care pot fi grave și pot duce la sepsis.
Cum este diagnosticată boala Hirschsprung
De obicei, stomacul copilului tău va fi examinat și uneori poate fi efectuată o examinare rectală .
Acesta este locul în care un medic sau o asistentă introduce un deget în pasajul din spate (rect) pentru a simți anomalii.
Dacă se suspectează boala lui Hirschsprung, se poate face o radiografie care să arate un blocaj și o bombă la nivelul intestinului.
Diagnosticul poate fi confirmat prin a face un rectal biopsie , care implica inserarea unui instrument mic în partea de jos a copilului tau pentru a elimina un eșantion mic al intestinului afectat.
Acesta este apoi examinat la microscop pentru a vedea dacă celulele nervoase lipsesc.
Ce cauzează boala Hirschsprung?
Mușchii intestinului sunt controlați de celule nervoase numite celule ganglionare.
În boala Hirschsprung, aceste celule ganglionare lipsesc dintr-o secțiune de la capătul intestinului, care se extinde până la anus, deschiderea din partea inferioară prin care trece scaun.
Dintr-un anumit motiv, celulele nu s-au dezvoltat în acea zonă atunci când copilul crește în pântece.
Nu este clar de ce se întâmplă asta, dar nu se crede că ar fi cauzat de nimic din ceea ce mama a făcut în timp ce era însărcinată.
O serie de gene sunt asociate cu boala Hirschsprung și se întâmplă uneori în familii.
Dacă ați mai avut un copil cu acesta, este mai probabil să aveți un alt copil cu acesta.
Afecțiunea este uneori parte a unei afecțiuni genetice mai largi, cum ar fi sindromul Down , dar majoritatea cazurilor nu sunt așa.
Tratamente pentru boala Hirschsprung
Toți copiii cu boala Hirschsprung vor avea nevoie de intervenție chirurgicală.
Pe măsură ce așteaptă operația, este posibil să fie nevoie să:
- opriți alimentele cu lapte și, în schimb, vi se administrează lichide direct într-o venă
- să treacă un tub prin nas și în stomac pentru a scurge orice lichid și aer care se adună în el
- au washouts regulate ale intestinului, în cazul în care este introdus în partea de jos și apă caldă sare un tub subtire este utilizat pentru a se înmoaie și clătiți scaune prinse
- ia antibiotice dacă au enterocolită
Este posibil ca copilul dvs. să rămână în spital în această perioadă sau este posibil să aveți grijă de ei acasă. Medicul dumneavoastră vă va sfătui în acest sens.
Interventie chirurgicala
Cei mai mulți copii vor avea operația „pull-through”, unde secțiunea afectată a intestinului este îndepărtată și secțiunile sănătoase rămase ale intestinului sunt unite între ele.
În cazul în care copilul dumneavoastră nu este suficient de bine pentru a avea această procedură (de exemplu, pentru că ei au enterocolita sau un blocaj sever), ele pot avea în 2 etape.
La câteva zile după naștere, chirurgul va devia intestinul printr-o deschidere temporară (stomă) făcută în burtă. Această procedură se numește formare de colostomie .
Scaunele vor trece direct din orificiu într-o pungă purtată pe corpul copilului dvs. până când sunt suficient de bune pentru a avea o altă procedură pentru a elimina secțiunea afectată a intestinului, a închide deschizătura și a se alătura secțiunile sănătoase ale intestinului.
Aceste proceduri se pot face folosind:
- chirurgie laparoscopică (gaura cheii) – aceasta presupune introducerea instrumentelor chirurgicale prin tăieturi minuscule
- chirurgie deschisă – unde se face o tăietură mai mare în burtica copilului tău
Vorbește-ți chirurgului despre cea mai bună opțiune pentru copilul tău.
Riscurile intervenției chirurgicale
Nu există nicio intervenție chirurgicală fără riscuri. Există mici șanse de:
- sângerare în timpul sau după operație
- intestinul se infectează (enterocolită)
- conținutul intestinului care se scurge în corp, ceea ce ar putea duce la infecții grave (peritonită) dacă nu este tratat rapid
- intestinul devenind îngustat sau blocat din nou, necesitând operații suplimentare
Recuperare din chirurgie
Copilul dvs. va trebui probabil să rămână la spital câteva zile după operație.
Acestea li se va administra medicament care atenuează durerea pentru a le face confortabile și fluide într-o venă până când pot gestiona alimentele și băuturile.
Nu este nevoie de o dietă specială după ce ajungeți acasă, dar este important să bea multe lichide pe măsură ce se recuperează.
Copilul dvs. ar trebui să se recupereze bine și intestinele lor ar trebui să funcționeze normal după operație.
La început, probabil că vor avea un fund dureros atunci când vor sări. Vă poate ajuta:
- lăsați fundul deschis la aer ori de câte ori este posibil
- folosiți ulei pentru bebeluși pentru a le curăța cu blândețe fundul
- folosiți cremă de scutec după fiecare schimbare
Sunați imediat medicul dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră prezintă probleme cum ar fi o burtă umflată, o febră sau o diaree mirositoare.
Perspective pentru boala Hirschsprung
Majoritatea copiilor sunt capabili să treacă în mod normal scaunele și să aibă un intestin care funcționează normal după operație, deși pot dura puțin mai mult până la trenul de toaletă.
Unii pot prezenta constipație persistentă și trebuie să urmeze o dietă bogată în fibre și să ia laxative . Medicul dumneavoastră vă va sfătui despre acest tratament.
Un număr mic de copii au probleme de control intestinele lor (incontinenta intestinului) , care poate dura pana cand sunt un adolescent și să fie foarte dureros.
Vorbeste cu medicul de familie daca aceasta este o problema. Puteți citi, de asemenea, sfaturi despre murdărirea la copii .
Informații despre copilul tău
Dacă copilul dumneavoastră a fost afectat de boala Hirschsprung, echipa dvs. clinică va transmite informații despre el sau ea către Serviciul Național de Anomalie Congenitală și Înregistrare a Bolilor Rare (NCARDRS).
Acest lucru îi ajută pe oamenii de știință să caute modalități mai bune de a preveni și trata această afecțiune. Puteți renunța oricând la registru.
