Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) este o afecțiune rară și fatală care afectează creierul. Provoacă leziuni ale creierului care se agravează rapid în timp.
Simptomele CJD
Printre simptomele CJD se numără:
- pierderea intelectului și a memoriei
- schimbări în personalitate
- pierderea echilibrului și a coordonării
- vorbire neclară
- probleme de vedere și orbire
- mișcări anormale de sacadare
- pierderea progresivă a funcției și mobilității creierului
Majoritatea persoanelor cu CJD vor muri în termen de un an de la începutul simptomelor, de obicei din cauza infecției.
Acest lucru se datorează faptului că imobilitatea cauzată de CJD poate face persoanele cu afecțiune vulnerabile la infecție.
Citiți mai multe despre simptomele bolii Creutzfeldt-Jakob și diagnosticarea bolii Creutzfeldt-Jakob .
Ce provoacă CJD?
CJD pare a fi cauzată de o proteină infecțioasă anormală numită prion.
Acești prioni se acumulează la niveluri ridicate în creier și provoacă daune ireversibile celulelor nervoase, rezultând simptomele descrise mai sus.
În timp ce prioanele anormale sunt infecțioase din punct de vedere tehnic, acestea sunt foarte diferite de virusuri și bacterii.
De exemplu, prionii nu sunt distruși de extremele căldurii și radiațiilor folosite pentru a ucide bacteriile și virusurile, iar antibioticele sau medicamentele antivirale nu au niciun efect asupra lor.
Citiți mai multe despre cauzele bolii Creutzfeldt-Jakob .
Tipuri de CJD
Există 4 tipuri principale de CJD, care sunt descrise mai jos.
CJD sporadică
CJD sporadic este cel mai frecvent tip.
Cauza precisă a CJD sporadică este neclară, dar s-a sugerat că o proteină normală a creierului se schimbă anormal („greșeli”) și se transformă în prion.
Majoritatea cazurilor de boală sporadică apar la adulții cu vârste cuprinse între 45 și 75 de ani. În medie, simptomele se dezvoltă între 60 și 65 de ani.
În ciuda faptului că este cel mai frecvent tip de CJD, CJD sporadică este încă foarte rară, afectând doar 1 sau 2 persoane din fiecare milion în fiecare an în Marea Britanie.
În 2014, au fost înregistrate 90 de decese înregistrate de CJD sporadică în Marea Britanie.
Varianta CJD
Varianta CJD (vCJD) este probabil să fie cauzată de consumul de carne de la o vacă care a avut encefalopatie spongiformă bovină (BSE, sau boala „vacii nebune”), o boală similară cu prion.
De când s-a descoperit legătura dintre varianta CJD și ESB în 1996, controalele stricte s-au dovedit foarte eficiente pentru a preveni intrarea cărnii de bovine infectate în lanțul alimentar.
Consultați prevenirea bolii Creutzfeldt-Jakob pentru mai multe informații.
Dar timpul mediu necesar pentru ca simptomele variantei CJD să apară după infecția inițială (perioada de incubație) este încă neclar.
Perioada de incubație ar putea fi foarte lungă (mai mult de 10 ani) la unele persoane, astfel încât cei expuși la carnea infectată înainte de introducerea controlului alimentar pot dezvolta în continuare varianta CJD.
Prionul care provoacă varianta CJD poate fi transmis și prin transfuzie de sânge , deși acest lucru s-a întâmplat doar de 4 ori în Marea Britanie.
În 2014, în Marea Britanie nu s-au înregistrat decese înregistrate de varianta CJD.
CJD familială sau moștenită
CJD familială este o afecțiune genetică foarte rară în care una dintre genele pe care o persoană o moștenește de la părintele său (gena proteinei prionice) poartă o mutație care determină formarea prionilor în creierul lor în perioada adultă, declanșând simptomele CJD.
Afectează aproximativ 1 din fiecare 9 milioane de persoane din Marea Britanie.
Simptomele CJD familiale apar de obicei mai întâi la oameni când sunt la începutul anilor 50.
În 2014, în Marea Britanie au fost înregistrate 10 decese cauzate de CJD familială și de boli prionice similare moștenite.
CJD Iatrogenică
CJD iatrogenică este locul în care infecția este răspândită accidental de la cineva cu CJD prin tratament medical sau chirurgical.
De exemplu, o cauză comună a CJD iatrogene în trecut a fost tratamentul cu hormoni de creștere folosind hormoni de creștere hipofizari umani extrași de la persoane decedate, unii dintre ei fiind infectați cu CJD.
Versiunile sintetice ale hormonului de creștere umană au fost folosite din 1985, deci acest lucru nu mai este un risc.
CJD iatrogenic poate apărea, de asemenea, dacă instrumentele utilizate în timpul operației cerebrale la o persoană cu CJD nu sunt curățate corespunzător între fiecare procedură chirurgicală și sunt refolosite pe o altă persoană.
Dar creșterea gradului de conștientizare a acestor riscuri înseamnă că CJD iatrogenă este acum foarte rară.
În 2014, au fost înregistrate 3 decese din cauza CJD iatrogenice din Marea Britanie cauzate de primirea hormonului de creștere umană înainte de 1985.
Cum este tratat CJD
În prezent, nu există leac pentru CJD, astfel că tratamentul are ca scop ameliorarea simptomelor și a face persoana afectată să se simtă cât mai confortabilă.
Acest lucru poate include utilizarea de medicamente, cum ar fi antidepresive pentru a ajuta la anxietate și depresie , și calmante pentru a calma durerea.
Unele persoane vor avea nevoie de îngrijiri medicale și asistență pentru hrănire.
Citiți mai multe despre tratarea bolii Creutzfeldt-Jakob .
Schema de compensare variabilă CJD
În octombrie 2001, guvernul a anunțat o schemă de compensare pentru victimele din Marea Britanie ale variantei CJD.
Un fond fiduciar a fost înființat în aprilie 2001 și plăți de 25.000 lire sterline au fost puse la dispoziția majorității familiilor afectate.
