Nu există remediu pentru sindromul Prader-Willi, dar copilul dvs. va avea sprijin din partea specialiștilor din domeniul sănătății, care vă vor ajuta să gestionați problemele.
Sprijinul pentru dezvoltare va veni de la echipa locală de dezvoltare a copilului, iar copilul dvs. va vedea și un medic pediatru din spital sau un endocrinolog pediatru.
Planul de tratament va fi reevaluat continuu pe măsură ce copilul dvs. va îmbătrâni și nevoile lor se vor schimba. Asociația sindromului Prader-Willi are informații detaliate despre modul în care sprijinul de care are nevoie copilul dvs. se va schimba odată cu înaintarea în vârstă.
Tratarea problemelor la bebeluși
Alimentarea slabă
Bebelușii cu sindromul Prader-Willi au dificultăți de hrănire la naștere și pot fi necesari hrăniți folosind un tub care îi trece în nas și în gât în stomac.
După câteva luni, va fi de obicei posibil să-ți hrănești copilul în mod normal folosind lapte de sân sau biberon, deși poate fi mai lent pentru a se hrăni decât alți bebeluși. Dieteticienii și terapeuții de vorbire și limbaj vă pot ajuta cu sfaturi despre ce hrana trebuie să dea și cum să vă încurajați copilul să se hrănească.
Testicule nedorite
Dacă aveți un copil cu testicule nedorite, de obicei, chirurgia este recomandată pentru a corecta acest lucru în primul sau al doilea an de viață.
Tratamentul este recomandat deoarece:
- fiul tău va avea un risc crescut de a dezvolta cancer testicular dacă testiculele nu sunt corectate
- fiul tău poate avea probleme cu stima de sine și imaginea corpului, dacă „lipsește” unul sau ambele testicule
Citiți mai multe informații despre tratarea testiculelor nedorite .
Gestionarea greutății și a dietei
Cel mai important aspect al îngrijirii unui copil cu sindrom Prader-Willi este încercarea de a-și gestiona dieta și de a preveni să câștige prea multă greutate. Este probabil, de asemenea, una dintre cele mai mari provocări.
Copilul dvs. nu va învăța niciodată să își controleze singuri aportul alimentar, așa că trebuie să faceți acest lucru pentru ei. Copiii cu sindromul Prader-Willi ard mai puțină energie și au nevoie de mai puține calorii și mai puțină hrană decât ceilalți copii. Un dietetician pentru copii îți poate oferi informații despre ce mâncare să-ți ofere copilului tău.
Sfaturi despre dietă:
- începe să obții obiceiuri bune cu o alimentație sănătoasă și o masă regulată imediat ce copilul tău începe alimente solide – nu așteptați ca aceștia să arate semne de apetit crescut
- evitați produsele zaharoase, dulciurile și gustările bogate în calorii
- dați porții mai mici de carbohidrați, cum ar fi cartofi, orez sau paste
- crește cantitatea de produse cu mai puține calorii, cum ar fi legume, salate și fructe
- dați un supliment de vitamine
Copilul dvs. nu va învăța să-și controleze singuri aportul alimentar și trebuie să preluați controlul asupra lucrurilor:
- păstrați la masa regulată și nu permiteți porții suplimentare
- opriți-i să acceseze mâncare în afara meselor – poate trebuie să blocați dulapurile și frigiderul sau să blocați bucătăria – și asigurați-vă că nu pot primi mâncare din coșuri sau congelator.
- păstrați mâncarea în afara viziunii lor
- asigurați-vă că nu există momente în care să poată accesa alimente nesupravegheate
- asigurați-vă că toți cei care sunt în contact cu copilul (personalul școlii, rudele și prietenii) știu despre problemele legate de mâncare
De asemenea, este important să lăsați rudele, prietenii, ceilalți părinți și profesori să știe despre nevoia de a restricționa dieta copilului.
Unele medicamente au fost folosite pentru a încerca să suprime apetitul copiilor, dar toate nu au reușit.
Chirurgia de slabire nu este recomandata copiilor cu sindrom Prader-Willi, deoarece nu au puterea de vointa sa se lipeasca de dieta stricta necesara dupa operatie.
Exercițiu
Exercitiul fizic joaca un rol important in a-ti ajuta copilul sa-si mentina o greutate sanatoasa. Copiii trebuie să facă cel puțin 60 de minute de exercițiu pe zi.
Mulți copii cu sindrom Prader-Willi au un nivel de energie redus. Poate fi o idee bună să-și descompună exercițiile fizice în ședințe de 5 până la 10 minute pe parcursul zilei, pentru a le opri să se obosească și să se descurajeze. Echipa de îngrijire a copilului dvs. ar trebui să poată recomanda un plan de exerciții adecvat.
Copiii cu sindrom Prader-Willi preferă de obicei activitățile individuale sporturilor de echipă, cum ar fi:
Este important să nu promiți mâncare ca recompensă pentru a încuraja copilul dvs. să participe la exerciții fizice, deoarece poate încuraja un comportament nesănătoasă.
Citiți mai multe despre orientările privind activitatea fizică pentru tineri .
Tratamente cu hormoni
Tratamentul cu o versiune artificială a hormonului de creștere uman (HGH) este de obicei recomandat copiilor cu sindromul Prader-Willi.
HGH are, de asemenea, o serie de alte beneficii importante pentru sănătate. De exemplu, acesta:
- crește dimensiunea musculară în timp ce scade cantitatea de grăsime corporală
- crește forța musculară, care ajută la progresul dezvoltării, cum ar fi mersul și alergarea
- ar trebui să crească nivelul de energie, ceea ce va ajuta copilul dvs. să devină mai activ fizic
- ajută la normalizarea aspectului facial, făcând mai puțin vizibile trăsăturile faciale asociate cu sindromul Prader-Willi
De obicei, se recomandă ca tratamentul cu HGH să înceapă în perioada fragedă a copilăriei, de la vârsta de 6 luni la 2 ani și să continue în mod normal până la sfârșitul creșterii. Un test care caută probleme de respirație (un studiu de somn) se face în mod normal înainte de începerea hormonului de creștere.
Un tip de HGH numit somatropină este utilizat pentru a trata copiii cu sindromul Prader-Willi. Somatropina se administrează prin injecție zilnică. Majoritatea copiilor tolerează bine somatropina, iar reacțiile adverse sunt mai puțin frecvente.
Este de obicei înlocuirea hormonilor sexuali feminini (adesea cu pilula contraceptivă combinată orală ) pentru a:
- încurajați dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare (dezvoltarea sânilor) și a perioadelor
- îmbunătățește rezistența osoasă și previne osteoporoza
Înlocuirea hormonului sexual masculin (testosteron) este mai controversată. Deși acest lucru va încuraja dezvoltarea pubertății și va construi forța musculară, este posibil ca unele probleme de comportament să fie exagerate.
Gestionarea problemelor de comportament la copii
Structura și rutina
Majoritatea copiilor cu sindrom Prader-Willi fac față cel mai bine dacă au un mediu foarte structurat și o rutină zilnică. De exemplu, ar trebui:
- stabiliți o rutină zilnică obișnuită și dați o notificare suficientă dacă sunt planificate modificări
- nu puneți presiune asupra unui copil să accelereze pentru a finaliza o sarcină – acordați-le o mulțime de avertismente dacă trebuie să finalizeze o activitate, cum ar fi să se îmbrace să iasă
- asigurați-vă că alte persoane, precum rudele și profesorii, sunt informați despre cum să interacționați cu copilul dumneavoastră
- evitați să mâncați în fața copilului, astfel încât să nu înceapă să se gândească la mâncare
Se ocupă de chinuri
Părinții învață adesea să recunoască semnele de avertizare ale temperamentului. Uneori este posibil să opriți tantarul înainte de a începe să folosească o serie de abordări. De exemplu:
- încercați să vă luați mintea din situație făcând sau spunând ceva neașteptat sau vorbind despre un subiect de care sunt interesați
- încurajează-i să meargă într-un loc liniștit timp de câteva minute și să încerce niște respirații profunde sau să asculte muzică liniștitoare
- evitați să spuneți lucruri de genul: „Ar fi bine să nu aveți o atenție despre asta”
- rămâi cât se poate de rece și calm – dacă simți că frustrarea copilului tău este îndreptată către tine, atunci partenerul sau un alt îngrijitor poate prelua situația
După o mulțumire, încercați să rămâneți cât mai calm. Dacă copilul tău se doare pe sine sau pe alții, este posibil să fie nevoie să fie învățați tehnici speciale de reținere. Echipa de îngrijire a copilului dvs. vă va putea sfătui în acest sens.
Este important să nu renunți la cerințele care au provocat tentativele. În timp ce acest lucru poate fi ispititor, acesta va semnala copilului tău că chinurile sunt un mod eficient de a obține ceea ce își doresc.
Luând mâncare
Mulți copii cu sindrom Prader-Willi vor încerca să ia mâncare dacă vor avea ocazia. Acest lucru nu se întâmplă pentru că sunt obraznici, ci pentru că nu sunt capabili să-și controleze impulsurile atunci când vine vorba de mâncare. Cu toate acestea, a lua alimente este o problemă de comportament care trebuie abordată, altfel copilul dvs. ar putea deveni sever obez.
Sfaturile pentru a preveni furtul alimentelor includ încercarea de a stabili un contract pentru a răsplăti un comportament bun. La copiii mai mici, ar trebui să fie suficient un acord verbal, cum ar fi: „Dacă te ții de dieta ta, atunci poți juca o oră suplimentară cu puzzle-urile tale”. La copiii mai mari și adolescenți, un contract scris poate fi mai adecvat, mai ales că copiii cu sindromul Prader-Willi răspund bine la instrucțiuni clare.
Majoritatea copiilor cu sindrom vor minti automat cu privire la luarea alimentelor, chiar și atunci când dovezile sunt copleșitoare. Așadar, mai degrabă decât să vă întrebați: „Ați furat acea mâncare?”, Spuneți ceva după cum urmează: „Știu că ați furat mâncarea respectivă și trebuie să discutăm de ce nu este în regulă”
Este important ca copilul dvs. să înțeleagă consecințele acțiunilor sale și ceea ce este considerat un comportament acceptabil. Dacă fură alimente sau bani pentru a cumpăra mâncare, insistă întotdeauna să-și ceară scuze și să plătească orice bani înapoi.
Controlul dorinței de a lua mâncare ar trebui să fie întotdeauna lăudat și recompensat un comportament bun persistent.
De asemenea, Asociația Sindromului Prader-Willi a elaborat un prospect despre managementul comportamentului în sindromul Prader-Willi (PDF, 144kb) .
Tratament pentru culesul pielii
Culesul frecvent al pielii poate duce la cicatrici și infecții ale pielii, cum ar fi celulita , o infecție a țesutului de bază. Este foarte important ca celulita să fie identificată precoce și tratată cu doze mari de antibiotice .
Este recomandat să păstrați unghiile copilului dvs. cât mai scurt. Acest lucru ar trebui să contribuie la minimizarea deteriorarii pielii. Încercați să mențineți orice parte afectată a corpului acoperită și folosiți haine pentru a limita accesul, dacă este posibil.
Păstrați orice zonă cu pielea deteriorată cât mai curată posibil. Dacă copilul dumneavoastră are un istoric de infecții cutanate frecvente, echipa de îngrijire poate să vă prescrie o cremă de antibiotice pe care o puteți folosi pe zonele deteriorate pentru a preveni infecția.
Două tipuri de tratament care sunt moderat eficiente pentru a ajuta la prevenirea persoanelor cu sindrom Prader-Willi să-și aleagă pielea sunt terapia cognitivă comportamentală (CBT) și medicația.
Terapia cognitivă comportamentală
CBT este un tip de terapie de vorbire. Acesta își propune să modifice tiparele de comportament nesănătoase și nesănătoase, schimbând modul de gândire al oamenilor.
Se crede că oamenii cu sindrom Prader-Willi își aleg pielea ca o modalitate de a face față situațiilor precum sentimentul nefericit sau plictisit. CBT poate ajuta oamenii să înțeleagă modelele de gândire care determină culegerea pielii și să îi încurajeze să găsească noi moduri de a gândi și de a face față acestor situații.
Medicament
Un tip de antidepresive – inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS) – sau antipsihotice (medicamente utilizate de obicei pentru tratarea psihozei ) sunt uneori recomandate pentru a trata sindromul Prader-Willi.
Cu toate acestea, aceste medicamente pot provoca reacții adverse și nu sunt de obicei recomandate copiilor cu vârsta sub 18 ani.
De obicei, medicamentele sunt luate în considerare numai dacă simptomele culesului pielii sunt suficient de severe pentru a justifica riscurile asociate tratamentului.
Tratament pentru psihoză
Un număr mic de persoane cu sindrom Prader-Willi dezvoltă psihoză , de obicei în perioada adolescenței sau la vârsta adultă.
Psihoza este o problemă de sănătate mintală care îi determină pe oameni să perceapă sau să interpreteze lucrurile diferit de cei din jurul lor. Simptomele psihozei încep de obicei brusc și vor face ca persoana afectată să devină brusc foarte supărată și agitată și să acționeze în moduri care nu sunt caracteristice.
Contactați echipa de îngrijire a copilului dvs. dacă observați o schimbare bruscă și neobișnuită a comportamentului acestora.
Psihoza poate fi tratată cu CBT sau cu medicamente precum antipsihoticele. Citiți mai multe despre tratarea psihozei .
Tratament pentru alte afecțiuni conexe
Copiii și tinerii cu sindrom Prader-Willi sunt vulnerabili la o serie de afecțiuni conexe pe măsură ce cresc. Urmați aceste link-uri pentru a citi mai multe despre tratarea acestor condiții:
Adulți cu sindrom Prader-Willi
Majoritatea adulților cu sindrom Prader-Willi nu sunt în stare să trăiască vieți complet independente, cum ar fi să trăiască în propria casă și să aibă un loc de muncă cu normă întreagă, deoarece problemele de comportament și problemele cu alimentele înseamnă că aceste medii și situații sunt prea solicitante.
Cu toate acestea, adulții cu sindrom Prader-Willi pot avea vieți sociale active și se pot implica în cluburi sau voluntariat. Adulții cu sindrom care nu locuiesc cu părinții lor vor necesita, probabil , îngrijiri rezidențiale .
