Sindromul Stevens-Johnson

Sindromul Stevens-Johnson este o afecțiune rară, dar gravă, care afectează pielea, mucoasa, organele genitale și ochii.

Membrana mucoasă este stratul moale de țesut care aliniază sistemul digestiv de la gură la anus, precum și tractul genital (organele reproducătoare) și globurile oculare.

Sindromul Stevens-Johnson este de obicei cauzat de o reacție adversă imprevizibilă la anumite medicamente. Uneori poate fi cauzată de o infecție.

Sindromul începe adesea cu simptome asemănătoare gripei , urmată de o erupție roșie sau violetă care se răspândește și formează vezicule. Până la urmă pielea afectată moare și se desprinde.

Sindromul Stevens-Johnson este o urgență medicală care necesită tratament în spital, adesea în terapie intensivă sau la o unitate de arsuri.

Tratamentul își propune să identifice cauza de bază, să controleze simptomele și să prevină complicații.

Eritemul multiforme este o reacție cutanată similară, dar mai puțin severă, care este de obicei cauzată de infecție, în special infecții cu virus herpes și infecții toracice .

Simptomele asemănătoare gripei sunt, de asemenea, de obicei prezente în primele etape și pot include:

• simțindu-mă în general rău
• o temperatură ridicată (febră) de 38C (100,4F) sau mai mare
• o durere de cap
• dureri articulare
• o tuse

După câteva zile apare o erupție cutanată, care constă în cusături individuale care pot părea ca o țintă – mai întunecate la mijloc și mai ușoare în exterior.

Erupția nu este de obicei mâncărime și se întinde pe mai multe ore sau zile.

Boli mari se dezvoltă apoi pe piele, care lasă plăgi dureroase după explozie.

Credit:

BSIP SA / Alamy Stock Photo

Umflarea feței și buzele umflate acoperite de plagile cruste sunt caracteristici comune ale sindromului Stevens-Johnson.

Membranele mucoase din interiorul gurii, gâtului, ochilor și ale tractului genital pot deveni, de asemenea, blistere și ulcerate.

Acest lucru poate face înghițirea dureroasă și poate duce la probleme grave, cum ar fi deshidratarea .

Suprafața ochilor poate fi, de asemenea, uneori afectată, ceea ce poate provoca ulcerații corneene și probleme de vedere dacă nu sunt tratate rapid.

• oreion
• gripă
• virusul herpes-simplex, care provoacă răni la rece
• Virusul Coxsackie, care cauzează boala Bornholm
• Virusul Epstein-Barr, care provoacă febră glandulară

Mai puțin frecvent, infecțiile bacteriene pot declanșa, de asemenea, sindromul.

La adulți, sindromul Stevens-Johnson este adesea cauzat de o reacție adversă la medicamente.

Medicamentele care cauzează cel mai frecvent sindromul Stevens-Johnson sunt:

• alopurinol
• carbamazepină
• lamotrigină
• nevirapină
• clasa „oxicam” de medicamente antiinflamatoare (inclusiv meloxicam și piroxicam)
• fenobarbital
• fenitoina
• sulfametocazol și alte antibiotice sulfa
• sertralina
• sulfasalazină

Este important să subliniem că sindromul Stevens-Johnson este rar, iar riscul general de apariție a sindromului este scăzut, chiar și pentru persoanele care utilizează aceste medicamente.

• infecții virale – cum ar fi herpes, hepatită, pneumonie virală sau HIV
• un sistem imunitar slăbit – ca urmare a HIV sau a SIDA , a afecțiunilor autoimune, cum ar fi lupul sau a anumitor tratamente, cum ar fi chimioterapia și transplanturile de organe
• un istoric anterior al sindromului Stevens-Johnson – dacă sindromul a fost cauzat anterior de medicamente, riscați să reapară dacă luați din nou același medicament sau medicamente din aceeași familie de medicamente.
• istoric familial al sindromului Stevens-Johnson – dacă un membru al familiei apropiate a avut sindromul, riscul de a-l primi poate fi crescut

De asemenea, au fost identificate gene specifice care cresc riscul sindromului Stevens-Johnson în anumite grupuri de oameni.

De exemplu, oamenii chinezi cu gena HLA B1502 au prezentat sindromul Stevens-Johnson după ce au luat carbamazepină, iar alopurinolul a declanșat, de asemenea, sindromul la chinezi cu gena HLA B1508.

Pentru a confirma diagnosticul, o mostră mică de piele poate fi îndepărtată (biopsie), astfel încât să poată fi testată într-un laborator.

Cazurile severe de sindrom Stevens-Johnson pot fi tratate într-o unitate de terapie intensivă (UCI) sau o unitate de arsuri.

Primul pas este să încetați să luați orice medicamente care ar putea provoca sindromul Stevens-Johnson.

Dar uneori poate fi dificil să se stabilească care medicamente o provoacă, astfel încât poate fi recomandată oprirea tuturor medicamentelor neesențiale.

Tratamentul pentru ameliorarea simptomelor aflate în spital poate include:

• calmante puternice – pentru a ajuta la ușurarea durerii oricăror zone brute ale pielii
• comprese reci și umede ținute împotriva pielii – pielea moartă poate fi îndepărtată ușor și un pansament steril plasat peste zona afectată
• aplicarea regulată a unei piele hidratantă (necentrată) simplă pe piele
• lichide de înlocuire – puteți primi lichide și nutriție printr-un tub care a trecut prin nas și în stomac (un tub nazogastric)
• spălături bucale care conțin anestezic sau antiseptic – pentru a amortiza temporar gura și a facilita înghițirea
• un curs scurt de comprimate cu corticosteroizi (corticosteroizi topici) pentru a controla inflamația pielii (numai la sfaturi de specialitate)
• antibiotice – dacă se suspectează intoxicații cu sânge (sepsis)
• ochi sau unguent – pentru simptome legate de ochi

După ce cauza sindromului Stevens-Johnson a fost identificată și tratată cu succes (în cazul unei infecții) sau oprită (în cazul medicamentelor), reacția cutanată se va opri. Pielea nouă poate începe să crească după câteva zile.

Dar perioada de timp necesară recuperării sindromului Stevens-Johnson va depinde de cât de grav este, și uneori poate dura multe săptămâni sau luni pentru a se recupera complet. Este obișnuit să te simți obosit și să lipsești de energie timp de câteva săptămâni după ce ai fost externat.

Dacă cauza a fost o reacție adversă la medicamente, va trebui să evitați medicamentul respectiv și, eventual, alte medicamente similare pentru tot restul vieții.

Medicul care vă tratează va putea să vă sfătuiască în detaliu.

• modificările pielii – atunci când pielea ta se întoarce, poate avea o culoare neuniformă; mai puțin frecvent poate apărea cicatricea
• infecție secundară a pielii (celulită) – care poate duce la probleme grave, precum otrăvirea sângelui (sepsis)
• probleme cu organele interne – organele se pot inflama; de exemplu, plămânii (pneumonia) , inima (miocardita), rinichii (nefrita) sau ficatul (hepatita) și esofagul pot deveni, de asemenea, îngustați și cicatrizați (stofa esofagiană)
• probleme ale ochilor – erupția poate provoca probleme cu ochii care, în cazuri ușoare, pot fi iritații și ochi uscați , sau în cazuri severe poate duce la ulcerații corneene, uveită (inflamația uveei, care este stratul mijlociu al ochiului) și eventual orbire

Probleme cu organele sexuale, cum ar fi stenoza vaginală (îngustarea vaginului cauzată de acumularea țesutului cicatricial) și cicatrizarea penisului, este, de asemenea, o posibilă complicație a sindromului Stevens-Johnson.