Sclerodermia

Sclerodermia este o afecțiune neobișnuită care are ca rezultat zone dure, îngroșate ale pielii și uneori probleme cu organele interne și vasele de sânge.

Sclerodermia este cauzată de sistemul imunitar care atacă țesutul conjunctiv sub piele și în jurul organelor interne și vaselor de sânge. Aceasta provoacă cicatrizarea și îngroșarea țesutului în aceste zone.

Există mai multe tipuri diferite de sclerodermie care pot varia ca gravitate. Unele tipuri sunt relativ ușoare și, în cele din urmă, se pot îmbunătăți singure, în timp ce altele pot duce la probleme grave și care pot pune viața în pericol.

Nu există nici un remediu pentru sclerodermie, dar majoritatea oamenilor cu afecțiunea poate duce o viață completă, productivă. Simptomele sclerodermiei pot fi controlate de obicei printr-o serie de tratamente diferite.

Tipuri de sclerodermie și simptome tipice

Există 2 tipuri principale de sclerodermie:

• sclerodermie localizată – afectează doar pielea
• scleroza sistemică – poate afecta circulația sângelui și organele interne, precum și pielea

Sclerodermie localizată

Sclerodermia localizată este cea mai ușoară formă a afecțiunii. Adesea afectează copiii, dar poate apărea la orice vârstă.

Acest tip afectează doar pielea, determinând să se dezvolte 1 sau mai multe plasturi dure. Organele interne nu sunt afectate.

Credit:

MIKE DEVLIN / BIBLIOTECA FOTO DE ȘTIINȚĂ

Exact modul în care pielea este afectată depinde de tipul de sclerodermie localizată. Există 2 tipuri, numite morfea și liniare.

Morphoea:

• plasturi ovale decolorate pe piele
• poate apărea oriunde pe corp
• de obicei mâncărime
• peticele pot fi fără păr și lucioase
• se poate îmbunătăți după câțiva ani și este posibil să nu fie nevoie de tratament

Liniar:

• pielea îngroșată apare pe linii de-a lungul feței, scalpului, picioarelor sau brațelor
• ocazional afectează oasele și mușchii subiacenți
• se poate îmbunătăți după câțiva ani, deși poate provoca probleme de creștere permanentă, cum ar fi membrele scurtate

Scleroza sistemică

În scleroza sistemică, organele interne pot fi afectate, precum și pielea. Acest tip afectează mai ales femeile și se dezvoltă de obicei între 30 și 50 de ani. Copiii sunt rareori afectați.

Există 2 tipuri de scleroză sistemică:

• scleroză sistematică cutanată limitată
• scleroză sistemică difuză

Scleroză sistemică cutanată limitată:

• o formă mai blândă, care afectează doar pielea mâinilor, brațelor inferioare, picioarelor, picioarelor inferioare și feței, deși în cele din urmă poate afecta și plămânii și sistemul digestiv
• începe adesea ca Raynaud (o problemă de circulație în care degetele și degetele de la picioare devin albe în frig)
• alte simptome tipice includ îngroșarea pielii deasupra mâinilor, picioarelor și feței, pete roșii pe piele, buline dure sub piele, arsuri la stomac și probleme de înghițire ( disfagie )
• tinde să se agraveze treptat în timp, deși este în general mai puțin severă decât scleroza sistemică difuză și poate fi controlată adesea cu tratament

Scleroza sistemică difuză:

• este mai probabil să afecteze organele interne
• modificările pielii pot afecta întregul corp
• alte simptome pot include pierderea în greutate, oboseala și dureri articulare și rigiditate
• simptomele apar brusc și se agravează rapid în primii ani, dar atunci starea se instalează în mod normal și pielea se poate îmbunătăți treptat

În unele cazuri de scleroză sistemică, sunt afectate organe precum inima, plămânii sau rinichii. Acest lucru poate provoca o serie de probleme potențial grave, cum ar fi scurtarea respirației , hipertensiunea arterială și hipertensiunea pulmonară (tensiune arterială ridicată în plămâni).

Scopul tratamentului este de a ameliora simptomele, de a preveni agravarea afecțiunii, de a detecta și de a trata orice complicații (cum ar fi hipertensiunea pulmonară ) și de a vă ajuta să mențineți utilizarea părților afectate ale corpului.

Tratamentele comune includ:

• medicamente pentru îmbunătățirea circulației
• medicamente care reduc activitatea sistemului imunitar și încetinesc evoluția afecțiunii
• steroizi pentru ameliorarea problemelor articulare și musculare
• hidratează zonele afectate ale pielii pentru a-l menține supla și pentru a ușura mâncărimea
• diverse medicamente pentru combaterea altor simptome (cum ar fi durerea, arsurile la stomac și hipertensiunea arterială)

De asemenea, veți avea nevoie de verificări periodice ale tensiunii arteriale și de alte teste pentru a verifica eventualele probleme cu organele dumneavoastră.

Dacă simptomele dvs. sunt severe, poate fi necesară intervenția chirurgicală. De exemplu, este posibil să fie nevoie să fie îndepărtate bucățele dure sub piele, iar mușchii strânși pot fi dezlipiți.

Tratamente mai noi, cum ar fi terapia cu laser și fotodinamica sunt în prezent testate și pot îmbunătăți rezultatul afecțiunii pentru multe persoane.

Fizioterapia regulată și exercițiile de întindere pot ajuta la menținerea mușchilor suple și a slăbiți pielea strânsă.

Un terapeut profesionist vă poate ajuta să vă adaptați la orice dificultăți de mișcare, sugerând schimbări la domiciliu și sfătuindu-vă cu privire la echipament pentru a vă facilita viața de zi cu zi.

Dacă sunteți afectat de Raynaud, va trebui să vă mențineți mâinile și picioarele calde la frig, purtând mănuși groase și șosete. Citiți mai multe despre tratarea lui Raynaud .

Este important să mănânci sănătos, să faci exerciții fizice în mod regulat și să încetezi fumatul (dacă fumezi) pentru a menține tensiunea arterială sub control și pentru a-ți îmbunătăți circulația. Citiți mai multe despre controlul tensiunii arteriale ridicate .

Mulți oameni consideră că ajută să citească starea și să vorbească cu alte persoane afectate. Scleroderma & Raynaud’s UK (SRUK) este dedicată îmbunătățirii vieții persoanelor afectate de sclerodermie și Raynaud.

Scleroderma și Marea Britanie a lui Raynaud au mai multe informații despre scleroza sistemică și sarcină .